La medicina es una carrera que llevo cursando desde hace tres años, no suelo hablar mucho de mi carrera en mi blog, para no caer en la monotonía y aburrirme de ella, no obstante, hay temas que me encantaron y me gustaría compartirles de manera simple sin dejar de lado su complejidad claro está. Con esto no digo que sea un especialista o experto en algún tema que les comparta, sino que cada día aprendo más y la información que les indico es lo que he ido aprendiendo de los libros que amo y de profesores que tienen el mérito de instruirnos de excelente manera. En estos post trataré de maquetearlo en forma de tipo trabajo, es decir, con un indice, introducción, desarrollo y conclusión.
Medicine is a career that I have been studying for three years, I do not usually talk much about my career on my blog, so as not to fall into monotony and get bored of it, however, there are topics that I loved and I would like to share in a simple way without neglecting its complexity, of course. With this I do not say that I am a specialist or expert in any subject that behaves to them, but that every day I learn more and the information that I indicate is what I have been learning from the books I love and from teachers who have the merit of instructing us on excellent way. In these posts I will try to lay it out in the form of a job, that is, with an index, introduction, development and conclusion.
Índice/Index
- Unión Neuromuscular y sus Trastornos
- Miastenia Gravis
- Etiopatogenia
- Manifestaciones Clínicas
- Diagnóstico
- Tratamiento
- Neuromuscular Union and its Disorders
- Myasthenia gravis
- Etiopathogenesis
- Clinical manifestations
- Diagnosis
- Treatment
Introducción/Introduction
Las enfermedades de la unión neuromuscular son un amplio campo en la medicina, sin embargo, es simplificado las distintas anomalías que suceden, aunque en su mayoría no tenga una explicación de su causa (etiología), los distintos mecanismo de como sucede la enfermedad (fisiopatología), sí están descritos de manera eficiente y sin muchos rodeos. La mayoría cursan con sintomatología de debilidad y un alto nivel de fatiga muscular, provocando un déficits en la contracción de los músculos. Con esto la Miastenia Gravis abarca un gran porcentaje de los Trastornos de la Unión NeuroMuscular.
Neuromuscular junction diseases are a wide field in medicine, however, the different anomalies that occur are simplified, although most of them do not have an explanation for their cause (etiology), the different mechanisms of how the disease occurs (pathophysiology), yes they are described efficiently and without many detours. Most have symptoms of weakness and a high level of muscle fatigue, causing deficits in muscle contraction. With this, Myasthenia Gravis covers a large percentage of NeuroMuscular Union Disorders
Desarrollo/Development
1. Unión Neuromuscular y sus Trastornos/Neuromuscular Union and its Disorders
De manera resumida la unión neuromuscular, es el punto donde ocurre la sinapsis entre la motoneurona y las fibras del músculo que recibe la estimulación para su pronta contracción. Existen distintas estructura anatómicas que permiten el paso de la sinapsis, las más importantes empiezan por los axones terminales de la motoneurona, estos funcionan como los pliegues finales que llevan el impulso eléctrico a la siguiente estructura, las vesículas sinápticas que sirven para secretar a la estrella de este proceso, es decir, el neurotransmisor, luego tenemos el espacio sinaptico o espacio entre las fibras del músculo y la motoneurona, y finalmente la placa motora, siendo la última estructura que recibe los impulsos nerviosos.
In summary, the neuromuscular junction is the point where the synapse occurs between the motor neuron and the muscle fibers that receives the stimulation for its prompt contraction. There are different anatomical structures that allow the passage of the synapse, the most important begin with the terminal axons of the motor neuron, these function as the final folds that carry the electrical impulse to the next structure, the synaptic vesicles that serve to secrete the star of this process, that is, the neurotransmitter, then we have the synaptic space or space between the muscle fibers and the motor neuron, and finally the motor plate, being the last structure that receives nerve impulses.
Para ver desarrollado todo lo que menciona, debe existir un estimulante que permita a los iones de las células activarse, este es nada más y nada menos, la muy conocida e importante acetilcolina, un neurotransmisor derivado de la colina, trabajando tanto en el Sistema Nervioso Central como en el Periférico. En este caso, su función una vez estimuladas las vesículas sinápticas por invaginación y exocitosis, se abren los canales de sodio y comienza la estimulación para la apertura de los canales de calcio, gracias a esto hay una despolarización, permitiendo así, la excitación del músculo. Este proceso es muy continúo, ocurre más de miles de millones de veces al día, para que haya una reconversión equivalente, la acetilcolina es degrada por una enzima conocida como acetilcolinesterasa de nuevo en colina, pero piensen un poco y si los receptores fallaran o hubiera una sobreproducción de acetilcolinesterasa, ¿qué sucedería?.
To see everything he mentions developed, there must be a stimulant that allows the ions of the cells to activate, this is nothing more and nothing less, the well-known and important acetylcholine, a neurotransmitter derived from choline, working both on the Nervous System Central as in the Peripheral. In this case, its function once the synaptic vesicles are stimulated by invagination and exocytosis, the sodium channels are opened and the stimulation for the opening of the calcium channels begins, thanks to this there is a depolarization, thus allowing the excitation of the muscle . This process is very continuous, it happens more than billions of times a day, so that there is an equivalent reconversion, acetylcholine is degraded by an enzyme known as acetylcholinesterase back to choline, but think a little and if the receptors failed or an overproduction of acetylcholinesterase, what would happen ?.
La respuesta es sencilla, se desarrollaría un trastorno de la unión neuromuscular, hay diversas formas para la cual exista una enfermedad, todo va a depender del tipo y el estado de los receptores. En el caso de la Miastenia Gravis, el mismo cuerpo ataca dicho receptores y por eso la poca acetilcolina que llega de forma exitosa es destruida por la enzima acetilcolinesterasa.
The answer is simple, a disorder of the neuromuscular junction would develop, there are various ways in which a disease exists, everything will depend on the type and state of the receptors. In the case of Myasthenia Gravis, the same body attacks said receptors and therefore the little acetylcholine that arrives successfully is destroyed by the enzyme acetylcholinesterase.
- Axón Terminal
- Placa motora
- Fibra muscular
- Miofibrilla
2. Miastenia Gravis/Myasthenia gravis
Este trastorno se define como una enfermedad autoinmune, por lo cual al encontrar una definición exacta, sería "enfermedad autoinmune mediada por anticuerpos circulantes que afectan a los receptores de acetilcolina, causando algún trastorno motor en los músculos esqueléticos". En resumidas, es una enfermedad donde el mismo cuerpo crea células que destruyen dichos receptores, ocasionando un declive en la placa motora.
This disorder is defined as an autoimmune disease, so when finding an exact definition, it would be "autoimmune disease mediated by circulating antibodies that affect acetylcholine receptors, causing some motor disorder in skeletal muscles". In short, it is a disease where the body itself creates cells that destroy these receptors, causing a decline in the motor plate.
3. Etiopatogenia/Etiopathogenesis
Al ser una enfermedad de tipo autoinmune es de comprender que los mecanismos fisiopatológicos son mediados por nuestras propias células, el cuerpo se encarga de crear anticuerpo específicos contra los receptores de acetilcolina, se sabe en su mayoría que dichos anticuerpos son mediados por lo conocidos linfocitos helper. El mecanismo exacto aún no se conoce o mejor dicho no se ha definido, la causa es una incógnita muy grande como varias enfermedades autoinmune. Así tenemos a dichos anticuerpos, ellos en sí no interrumpen a la acetilcolina sino más bien a sus receptores como explique, porque se tiene mucha confusión con esto que acabé de decir.
Being an autoimmune type disease it is understandable that the pathophysiological mechanisms are mediated by our own cells, the body is in charge of creating specific antibodies against acetylcholine receptors, it is mostly known that these antibodies are mediated by the known helper lymphocytes . The exact mechanism is not yet known or rather has not been defined, the cause is a very large unknown, like various autoimmune diseases. So we have these antibodies, they in themselves do not interrupt acetylcholine but rather their receptors as I explain, because there is a lot of confusion with what I just said.
Hay datos epidemiológicos muy importante de esta enfermedad. La incidencia es mucho mayor en el sexo femenino en las primeras etapas de la vida, luego se voltea la balanza y hay un declive al sexo masculino. Se han encontrado una correlación entre este trastorno y las afectaciones en el timo, no es porque un problema en el timo cause la enfermedad sino que al saberse que de ahí maduran algunas células inmunológicas como linfocitos T, no sería algo de extrañar.
There are very important epidemiological data of this disease. The incidence is much higher in the female sex in the early stages of life, then the balance turns and there is a decline in the male sex. A correlation has been found between this disorder and the affections in the thymus, it is not because a problem in the thymus causes the disease, but because it is known that some immune cells, such as T lymphocytes, mature from this, it would not be surprising.
4. Manifestaciones Clínicas/Clinical manifestations
Los estrago que causa esta enfermedad están dados por el bajo potencial de acción, ocasionando síntomas en los músculos esqueléticos.
The ravages that this disease causes are given by the low action potential, causing symptoms in the skeletal muscles.
Los síntomas primarios de esta enfermedad y de los cuales el paciente siempre se queja en la consulta médica de ellos son los siguientes:
The primary symptoms of this disease and of which the patient always complains in their medical consultation are the following:
- Astenia (debilidad generalizada).
- Debilidad muscular.
- Asthenia (general weakness).
- Muscular weakness.
Está debilidad por lo general ocurre en los músculos de la región de la cara, siendo afectado en su mayoría los músculo de los ojos, dando consigo síntomas como:
This weakness usually occurs in the muscles of the face region, the muscles of the eyes being mostly affected, giving rise to symptoms such as
- Diplopía (visión doble).
- Ptosis palpebral (párpados caídos), este puede ser bilateral o unilateral.
- Diplopia (double vision).
- Eyelid ptosis (droopy eyelids), this can be bilateral or unilateral.
Además de todo eso, la debilidad comienza a volverse más generalizada, afectando los músculos de los brazos, piernas, cuello y cara. Lo más peligroso es su llegada a los músculos respiratorios, ocasionando problemas para realizar la función de la respiración.
In addition to all that, the weakness begins to become more widespread, affecting the muscles of the arms, legs, neck and face. The most dangerous thing is its arrival at the respiratory muscles, causing problems to perform the function of breathing.
- Exacerbación de los Síntomas/Symptom exacerbation
La enfermedad no tiene cura, aún así con el buen control el paciente puede vivir con ella, sin embargo existen algunos casos o circunstancias que agravan los síntoma u ocasionan su aparición. Esto se llama exacerbación o aumento de lo síntomas los cuales son los siguientes:
The disease has no cure, even with good control the patient can live with it, however there are some cases or circumstances that aggravate the symptoms or cause their appearance. This is called an exacerbation or increase in symptoms, which are as follows:
- Estrés.
- Infecciones.
- Alteraciones emocionales.
- Embarazo.
- Ingestión de alcohol.
- Stress.
- Infections.
- Emotional disturbances.
- Pregnancy.
- Ingestion of alcohol.
Por último para finalizar este apartado hay que tener en cuenta que el tratamiento de la enfermedad es algo sencillo, aún así esto actúa como una espada de doble filo, esto quiere decir que el uso de los medicamentos utilizados por lo general para su tratamiento, ocasionan lo que denominamos como síndrome colinérgico. Esto ocurre con el uso de altas dosis de fármacos anticolinesterasa, agravando las funciones del Sistema Nervioso Parasimpático y trayendo consigo síntomas como la miosis.
Finally, to end this section, it must be borne in mind that the treatment of the disease is somewhat simple, even so, this acts as a double-edged sword, this means that the use of the drugs generally used for its treatment, cause what we call cholinergic syndrome. This occurs with the use of high doses of anticholinesterase drugs, aggravating the functions of the Parasympathetic Nervous System and bringing with it symptoms such as miosis.
5.Diagnóstico
- Clínico/Clinical
El diagnóstico primordialmente se da por la clínica de esta enfermedad, porque son muy pocos los diagnóstico diferenciales con los síntoma de la Miastenia Gravis.
The diagnosis is primarily made by the clinic of this disease, because there are very few differential diagnoses with the symptoms of Myasthenia Gravis
- Exploración Física/Physical exploration
Los pacientes al realizar el examen físico, evidencia muchas característica como la debilidad o su poca actividad de miembros superiores e inferiores.
The patients, when performing the physical examination, evidence many characteristics such as weakness or little activity of the upper and lower limbs.
- Prueba de Acetilcolinesterasa/Acetylcholinesterase test
Si los dos primeros métodos dejan al profesional de salud todavía con dudas, se recomienda realizar esta prueba. Consiste en el uso de fármacos anticolinesterasa como medio de diagnóstico, se inyecta fármacos como edrofonio o bromuro de neostigmina, debemos notar a los pocos días una mejoría significativa de los síntoma y así obtener un diagnóstico definitivo de Miastenia Gravis.
If the first two methods leave your healthcare professional still in doubt, this test is recommended. It consists of the use of anticholinesterase drugs as a diagnostic means, drugs such as edrophonium or neostigmine bromide are injected, we should notice a significant improvement in the symptoms within a few days and thus obtain a definitive diagnosis of Myasthenia Gravis.
- Estudio de estimulación Nerviosa/Nerve stimulation study
Mediante el uso de un electrocardiograma de fibra única, se detectan alteraciones en los impulsos nerviosos.
Through the use of a single fiber electrocardiogram, alterations in nerve impulses are detected.
- Ensayo Inmunológico/Immunological Assay
Por último, como método definitivo e irreprochable tenemos una prueba inmunológica, esta debe darnos como resultado el hallazgo de anticuerpo circulante en sangre antireceptores de acetilcolina.
Finally, as a definitive and irreproachable method, we have an immunological test, which should give us the finding of circulating antibody in the blood to acetylcholine antireceptors.
6. Tratamiento
- Fármacos anticolinesterasa reversibles:
- Ambenonio.
- Piridostigmina.
- Inmunosupresores:
- Azatioprina.
- Ciclosporina.
- Corticoesteroides:
- Prednisona.
- Cortisona.
- Timectomía.
- Plasmaféresis (Para la crisis
miasténica).
- Reversible anticholinesterase drugs:
- Ambenonius.
- Pyridostigmine.
- Immunosuppressants:
- Azathioprine.
- Cyclosporine.
- Corticosteroids:
- Prednisone.
- Cortisone.
- Thymectomy.
- Plasmapheresis (For the crisis
myasthenic).
Conclusión/Conclusion
Finalizando, este trastorno autoinmune es uno de las principales enfermedades de la unión neuromuscular, se encuentra encima de enfermedades con clínica similar como el Síndrome de Eaton-Lambert, pero mecanismos muy diferentes. La unión neuromuscular es una estructura hermosa y compleja, la podríamos comparar con la batería de un carro y conocer cada parte de ella es importante desde los axones terminales hasta la placa motora.
In conclusion, this autoimmune disorder is one of the main diseases of the neuromuscular junction, it is on top of diseases with similar symptoms such as Eaton-Lambert Syndrome, but very different mechanisms. The neuromuscular junction is a beautiful and complex structure, we could compare it with the battery of a car and know each part of it is important from the terminal axons to the motor plate.
La enfermedad se viste con una clínica común como el cansancio y fatiga, sin embargo esto se va agravando con el tiempo y su prevalencia en el sexo femenino o masculino, según los índices de la edad en la cual aparece con más prevalencia, podremos finiquitar dudas a la hora de efectuar una diagnóstico.
The disease is dressed with a common clinic such as tiredness and fatigue, however this worsens over time and its prevalence in the female or male sex, depending on the age indices in which it appears with more prevalence, we can settle doubts when making a diagnosis.
Las dosis farmacéuticas de cada fármaco y su uso dependerá del paciente, es decir, la pronta mejoría nos indicará que la cantidad y fármacos elegidas es la correcta de lo contrario debemos reestructura nuestro plan de tratamiento.
The pharmaceutical doses of each drug and its use will depend on the patient, that is, the prompt improvement will indicate that the quantity and drugs chosen are correct, otherwise we must restructure our treatment plan.
Dicho todo esto la miastenia gravis es una entidad peligroso al no saber tratarla y la pronta intervención podría establecer una vida plena y sana a los pacientes aquejados con ella, así si presencias o sientes estos síntomas en ti u otra persona, no dudes en visitar un recinto médico, claro sin exagerar los síntomas para no entorpecer el examen hecho por el médico, pero sí con una idea clara y exacta de que podrías padecer este trastorno tú o alguien a tu alrededor.
Having said all this, myasthenia gravis is a dangerous entity when not knowing how to treat it and the prompt intervention could establish a full and healthy life for the patients afflicted with it, so if you witness or feel these symptoms in yourself or someone else, do not hesitate to visit a Medical compound, of course without exaggerating the symptoms so as not to hinder the examination made by the doctor, but with a clear and exact idea that you or someone around you could suffer from this disorder.
Bibliografía/Bibliography
Grossman Sheila, Porth Matson Carol. (2014). Fisiopatología Porth 9na Edición. España: Lippincott Williams & Wilkins.
Javier, M. J. (2013). Fisiología Humana Decimotercera edición. México: Stuart Ira Fox.
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